PRCD-PRA (PRCD = progressive rod cone degeneration;

PRA = Progressive Retina Atrophie) beim Hund

 

Die PRCD (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist eine  in  verschiedenen  Hunderassen  auftretende  erbliche  Augenerkrankung,  die  letztendlich  zur Erblindung führt  und  nicht  behandelt  werden  kann.  Sie  gehört in  die  Gruppe der  progressiven  Retina Atrophien  (PRA;  Netzhautschwund),  bei  denen  eine  stufenweise  fortschreitende  Zerstörung  der 

Retina (Netzhaut) des Auges auftritt.  Die Retina befindet sich auf der Innenseite  des Augapfels. In  ihr befinden sich die eigentlichen Sehzellen, die als Stäbchen und Zapfen für  das Sehen im  Dämmerlicht (Stäbchen) und Tageslicht (Zäpfchen) zuständig sind. 

Symptome

Bei  der  PRCD–PRA  werden  durch  einen  noch  unbekannten  Prozess  zunächst  die  Stäbchen  und danach  die  Zapfen  strukturell  und  funktionell  zerstört.  Dementsprechend  sind  die  ersten  klinischen Symptome  der  Erkrankung  Nachtblindheit,  die  dann  in  einen  fortschreitenden  Verlust  der  Sehkraft 

übergeht  und  schließlich  in  kompletter  Blindheit  endet.  Das  Alter,  in  dem  die  ersten  Symptome auftreten,  variiert  in  den  betroffenen  Hunderassen,  liegt  aber  typischerweise  zwischen  drei  und  fünf Jahren mit einer totalen Erblindung etwa zwei bis vier Jahre später. 

Ursache

PRCD-PRA  wird  durch  einen  Gendefekt  (Mutation)  im  PRCD-Gen  verursacht,  das  in  zwei  Kopien vorliegt.  PRCD-PRA  wird  autosomal  rezessiv vererbt.  Das  bedeutet,  dass  sowohl  männliche,  wie auch  weibliche  Tiere  gleichermaßen  betroffen  sind  und  nur  Tiere  erkranken  können,  wenn  sie  in beiden  Genkopien  die  Mutation  tragen.  Das  kann  nur  dann  passieren,  wenn  sowohl  Vater,  als  auch 

Mutter die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.

 

Betroffene Hunderassen

 

 Australien Cattle Dog

 Cocker Spaniel - alle Arten

 American Eskimo

 Retriever - alle Arten

 Chinese Crested

 Entlebucher Sennenhund

 Kuvasz

 Lapponian Herder

 Pudel - alle Arten

 Portugiesischer Wasserhund

 Schwedischer Lapphund

 Finnischer Lapphund

 Silky Terrier

 Australien Stumpy Tail Cattle Dog

 

 

Diese  Hunderassen  können  mit  dem  PRCD-PRA-Test  getestet  werden  und  tragen  alle  die  gleiche krankheitsverursachende Mutation im PRCD-Gen.

 

Folgende Genotypen sind möglich

 

N/N Das  Tier  trägt  nicht  die  PRCD-PRA-verursachende  Mutation.  Es  ist  reinerbig           für  die Normalkopie  des  Gens.  Es  wird  als  N/N (normal  =  clear)  bezeichnet             und  wird  nicht erkranken.

 

N/PRCD Tiere,  die  in  nur  einer  Genkopie  die Mutation  tragen  werden  als 

                 N/PRCD (Anlageträger  =  carrier)  bezeichnet.  Sie  sind  mischerbige  Träger                   der  Mutation  und erkranken  nicht. Sie  können  aber  die  PRCD-PRA-

                 Anlage  mit  50%iger  Wahrscheinlichkeit weitervererben.

 

PRCD/PRCD Tiere  bei  denen  beide  PRCD-Gene  die  Mutation  tragen,  werden  im                              Befundbericht  als PRCD/PRCD (betroffen  =  affected)  bezeichnet.  Sie

                          sind  reinerbige  Träger  der Mutation  und  erkranken  an  PRCD-PRA. 

                         Sie  vererben  die  PRCD-PRA-Anlage  mit 100%iger Wahrscheinlichkeit

                         an die Nachkommen.

 

Die Zucht 

Für  die  Zucht ist  entscheidend,  dass  Anlageträger  (tragen  ein  mutiertes Gen und  ein  normales  Gen) zwar  selbst nicht erkranken, die PRCD-PRA-Erbanlage aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre  Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung von zwei  Anlageträgern besteht also die Gefahr, dass  ein  Teil  der  Nachkommen  von  der  Erkrankung  betroffen  ist.  Anlageträger  müssen  aber  nicht 

automatisch  aus  der  Zucht  ausgeschlossen  werden.  Verpaart  man  diese  mit  einem  N/N  Tier  (trägt zwei  normale  Genkopien),  können  die  Nachkommen  nur  aus  nicht  betroffenen  N/N-Tieren  und  nicht erkrankenden Anlageträgern bestehen.

 

Wegen des erst späteren Ausbruchs der Krankheit wird sie oft erst zu einem Zeitpunkt nachgewiesen, zu dem die Tiere unter Umständen bereits in der Zucht stehen. Es besteht die Gefahr, dass betroffene Tiere  dann  bereits  das  Defektgen  weitervererbt  haben.  Daher  ist  für  den  Züchter  das  frühzeitige Wissen um die genetische Veranlagung seiner Tiere von besonderer Bedeutung. Der  Gentest  gibt  eine  eindeutige  Auskunft  über  das  Vorliegen  der  genannten  Mutation.  Der  Züchter 

kann  so  unter  Berücksichtigung  der  Information  über  die  genetische  Veranlagung  mögliche  Anpaarungen genau planen.

 

Durchführung der Untersuchung

 

Als  Probenmaterial ist  ein Backenschleimhautabstrich oder  auch  0,5  ml EDTA-Vollblut möglich. Über die  genaue  Probenentnahme  informiert  ein  gesondertes  Informationsblatt.  Das  Resultat  liegt  in  der Regel  innerhalb  von  3  bis  4  Tagen  nach  Probeneingang  vor.  Der  Auftraggeber  erhält  neben  einem Laborbefund auf Wunsch ein kostenloses,  auf das Tier bezogenes Zertifikat, aus dem die genetische 

Konstellation  bezüglich  der  analysierten  Krankheit  hervorgeht.  Für  das  Zertifikat  ist  die  Angabe  der Zuchtbuchnummer  oder  Chipnummer  erforderlich.  Auf  Anfrage  erhält  der  Auftraggeber  das Entnahmematerial für einen Backenabstrich kostenlos zugesandt.

 

Telefon: +49 [0] 2361-3000-121

Fax: +49 [0] 2361-3000-162

Internet: www.biofocus.de

E-Mail: contact@biofocus.de

 

Träger dürfen NICHT miteinander verpaart werden!

 

Wer sich einen vierbeinigen Gefährten anschaffen möchte sollte es bei einem vertrauenswürdigen Züchter tun.

 

Der VRZ-DHS-OST ist im engen Kontakt mit seinen Züchtern und gewährleistet hierdurch die artgerechte Haltung und den Tierschutz.

 

In den nachfolgenden Seiten finden Sie weitergehende Informationen zur Zuchtordnung des VRZ-DHS, zu unseren Züchtern, Deckrüden und zu aktuellen Welpen und Welpenplanungen.

 

Für Rückfragen steht Ihnen der VRZ-DHS-OST gerne zur Verfügung (Kontaktformular).